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中国系统性硬化症诊治指南解读总结2026

2026年6月，《中华风湿病学杂志》正式发布了《中国系统性硬化症诊治指南（2026版）》。这是我国第一部严格遵循国际GRADE方法学制订的SSc诊治指南。系统性硬化症（SSc）——很多人更熟悉它的另一个名字“硬皮病”——临床表现高度异质，有的患者只是手指遇冷变白变紫，有的却面临肺纤维化、肺动脉高压甚至肾危象的威胁。中国患者群体的发病特点和临床转归与欧美存在差异，既往国际指南未纳入中国人群的研究证据。这一次，指南围绕风湿免疫科医师临床实践中最关注的14个关键问题，给出了基于中国证据的推荐意见。

一、诊断

SSc的早期诊断一直是个难题。1980年的ACR分类标准灵敏度太低——皮肤硬化不明显或以内脏受累为主的患者，很容易被漏掉。

指南明确推荐使用2013年ACR/EULAR分类标准。这套标准采用加权积分系统，纳入了手指皮肤肿胀、指端损害、雷诺现象、SSc特异性自身抗体以及甲襞毛细血管镜检查异常等早期关键表现。中国单中心数据显示，2013年标准的灵敏度达到94.4%，而1980年标准只有72.7%。特异度两者无显著差异——灵敏度大幅提升，又没有牺牲特异度。

指南还引入了“非常早期系统性硬化症”（VEDOSS）的概念。这套警戒指标——雷诺现象、抗核抗体、手指肿胀、SSc特异性自身抗体和甲襞毛细血管异常——用于识别那些尚未满足分类标准但已出现SSc特征