北京华科中西医结合医院神经肌肉科分析：运动神经元发病因素详解.pptx

运动神经元发病因素;1874年，JeanMactinCharcot

是一组病因未明，选择性侵犯运动系统或某一局部的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元〔锥体束〕损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。;;兴奋性氨基酸毒性作用-1;;;;;;散发性运动神经元病;;;临床表现

肌萎缩性侧索硬化症〔amyotrophiclateralsclerosis,ALS〕

进行性脊肌萎缩〔progressivespinalmuscularatrophy，SMA〕

进行性延髓麻痹〔progressivebulbarpalsy〕

原发性侧索硬化〔primarylateralsclerosis〕;;;;;;原发性侧索硬化;;;;临床病症、电生理及神经病理学检查提示下运动神经元变性的征象

临床病症提示上运动神经元变性的征象

病变区的体征呈进行性开展或向其他部位扩展

电生理检查排除可以引起其他疾病

神经影像学检查排除可以引起临床病症及电生理异常的其他疾病;;;;;;LOREMIPSUMDOLOR;遗传性运动神经元病;;;;;SMA-Ⅰ婴儿型SMA〔Werdnig-Hoffman病〕;;常染色体隐性、显性、X性连锁遗传

20-30岁起病

两侧肢体近端肌力减退、肌肉