视神经脊髓炎谱系疾病的免疫学特点.pptxVIP

视神经脊髓炎谱系疾病的免疫学特点汇报人：神经内科

目录NMOSD疾病概述与免疫学定位核心自身抗体与致病机制免疫病理特征与靶器官损伤免疫学诊断标志物体系免疫靶向治疗进展0102030405

NMOSD疾病概述与免疫学定位01

疾病定义与流行病学特征0.5-4.4发病率/100万·年1:9男女比例女性明显多见39中位发病年龄岁非白种种族差异人群比例较高疾病定义视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，以视神经和脊髓受累为主要特征流行病学特点全球年发病率约0.5-4.4/100万，亚洲人群发病率相对较高女性明显多见，男女比例约1:9中位发病年龄约39岁，较MS发病年龄偏晚非白种人群比例较高，提示遗传易感性差异免疫学定位与多发性硬化（MS）不同，NMOSD被明确界定为体液免疫主导的自身免疫病，而非T细胞介导的经典自身免疫模式

临床核心症候群视神经炎单侧或双侧视力下降，可伴眼痛，易遗留严重视力障碍急性脊髓炎截瘫、感觉障碍、括约肌功能障碍，病变常超过3个椎体节段极后区综合征顽固性恶心、呕吐、呃逆，累及脑干最后区急性脑干综合征复视、眩晕、吞咽困难、构音障碍症状性睡眠发作日间过度嗜睡，累及下丘脑大脑综合征认知障碍、精神症状、癫痫发作

核心自身抗体与致病机制02

AQP4分子结构与分布34kDaM1型分子量AQP4主要异构体，含主要抗原表位分子类型中枢神经系统主要