极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症护理指南.pdfVIP

极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的护理

绝望的患者可通过鼓励安慰倾听等方式帮助患者树立信心积极面对疾病家属心理支持家属的心理状态对患者的心理状态有重要影响护士应关注家属的心理状态提供相应的心理支持可通过解释病情介绍护理方法提供情感支持等方式帮助家属正确认识疾病缓解负面情绪增应对疾

一、疾病概述

（一）定义

极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（VeryLong-ChainAcyl-CoA

DehydrogenaseDeficiency，VLCADD）是一种罕见的遗传代谢病，属于长

链脂肪酸氧化障碍（Long-ChainFattyAcidOxidationDisorders，

LCFAODs）的一种。该疾病主要由于极长链酰基辅酶A脱氢酶（VeryLong-

行皮肤护理伤口护理康复训练等可通过演示发放宣传资料等方式进行遗传咨询向患者及其家属介绍VLCADD的遗传方式以及遗传咨询的意义可通过讲解演示发放宣传资料等方式进行社会支持向患者及其家属介绍社会支持的重要性以及如何获取社第页共页会支持可通过讲

ChainAcyl-CoADehydrogenase，VLCAD）基因突变，导致VLCAD酶活性

显著降低或缺