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中国间质性肺疾病诊治指南（2026）

间质性肺疾病（ILD）是一组包含200多种异质性疾病的复杂肺病谱，其病理生理机制主要涉及肺间质、肺泡腔和（或）细支气管的炎症和纤维化。随着对疾病认识的深入及诊疗技术的进步，中国ILD的诊疗模式已从单一的经验性治疗转向基于病因、影像学类型及病理表现的精准化、个体化综合管理。本指南旨在整合最新循证医学证据与临床实践经验，规范各级医疗机构对ILD的诊疗行为，提高我国ILD的整体诊治水平，改善患者预后。

一、流行病学与疾病负担

近年来，中国ILD的发病率与患病率呈显著上升趋势。这一趋势与人口老龄化、环境因素暴露、吸烟率以及临床医生对疾病识别能力的提高密切相关。根据流行病学调查数据，特发性肺纤维化（IPF）的患病率约为（14-43）/10万人，且随年龄增长显著增加，确诊高峰多在60-70岁。结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）在风湿免疫科患者中并不少见，是导致此类患者死亡的主要原因之一。此外，过敏性肺炎（HP）、结节病及尘肺等疾病也构成了中国ILD患者的重要组成部分。由于ILD致残率高、预后差，给患者家庭及社会医疗系统带来了沉重的经济负担，早期识别、规范干预已成为呼吸与危重症医学领域的迫切需求。

二、临床分类与病理生理机制

ILD的分类复杂，依据病因可分为已知原因与未知原因两大类。精准的分类是制定治疗方案的前提。临床医生需结合职业史、环境暴露