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中国法洛四联症诊治专家共识（2026版）

前言

法洛四联症作为最常见的紫绀型先天性心脏病，其病理解剖复杂，涵盖室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄及右心室肥厚四种特征性病变。随着心血管外科技术、体外循环及围术期监护水平的飞速发展，TOF患者的生存率显著提高，远期生活质量日益受到关注。为了进一步规范我国TOF的临床诊治行为，提升诊疗同质化水平，改善患者预后，由国内相关领域专家组成的撰写委员会，在循证医学基础上，结合国际最新指南进展及我国临床实践现状，特制定本共识。本共识旨在为各级医疗机构医师提供科学、规范的诊疗建议，涵盖从胎儿期到成年期的全生命周期管理。

1.病理生理学与解剖分型

法洛四联症的病理生理基础主要取决于右室流出道梗阻的严重程度和室间隔缺损的大小。其核心血流动力学改变为右心室收缩压增高，右向左分流，导致体循环血氧饱和度下降和紫绀。

1.1解剖特征与变异

TOF的四种典型病变并非孤立存在，其组合形式及严重程度差异较大。

室间隔缺损（VSD）：通常为非限制性，位于膜周部，大小与主动脉开口相当。若VSD为限制性，可能导致左室室发育不全或充血性心力衰竭。

主动脉骑跨：主动脉根部向右移位，骑跨于室间隔之上，通常超过50%，但需注意，骑跨程度是一个连续变量，极重度骑跨需与右室双出口鉴别。

肺动脉狭窄：狭窄可累及漏斗部、瓣膜、瓣环及主肺动脉和分支肺动脉。漏斗部狭窄最为常见，常伴有肥