补体缺陷病的分类与临床特点.pptxVIP

补体缺陷病的分类与临床特点汇报人：医学免疫学教研室

目录补体系统基础回顾遗传性补体缺陷病的分类体系经典途径成分缺陷的临床特点旁路途径与调节因子缺陷终末通路成分缺陷诊断策略与实验室检查治疗原则与临床管理01020304050607

补体系统基础回顾01

补体系统的组成与功能经典途径由抗原-抗体复合物启动，依赖C1q识别凝集素途径由病原体表面糖基模式识别启动旁路途径由表面失衡的C3b沉积自发启动MAC溶解靶细胞膜攻击复合物形成C3b调理吞噬C3b介导C3a/C5a炎症反应趋化作用IC清除免疫复合物

遗传性补体缺陷病的分类体系02

按缺陷成分分类经典途径成分缺陷C1缺陷（C1q、C1r、C1s）C4