特发性炎性肌病诊疗规范（中华风湿病学会2022年版）.docxVIP

特发性炎性肌病诊疗规范（中华风湿病学会2022年版）

第一章概述与疾病背景

特发性炎性肌病（IdiopathicInflammatoryMyopathies，IIMs）是一组以慢性肌肉炎症和进行性肌无力为主要特征的异质性疾病群。这类疾病在自身免疫性风湿病中占据重要地位，其发病机制复杂，临床表现多样，涉及多系统损害。随着近年来对肌炎特异性抗体研究的深入，以及肌肉病理学认识的提高，IIMs的分类诊断和治疗策略都取得了显著进展。

从流行病学角度来看，IIMs的年发病率约为0.5-8.4/百万，患病率为2.4-33.8/10万。不同亚型的发病率和患病率存在明显地域差异。我国目前尚缺乏大规模的流行病学调查数据，但临床观察发现，皮肌炎在我国IIMs患者中所占比例较高，且抗MDA5抗体阳性患者比例明显高于西方国家，这一现象可能与遗传背景和环境因素有关。

在病理生理机制方面，IIMs被认为是由遗传易感性、环境触发因素和免疫系统异常共同作用导致的自身免疫性疾病。主要病理特征包括肌纤维变性、坏死和再生，以及间质内炎性细胞浸润。值得注意的是，不同亚型的IIMs在免疫发病机制上存在显著差异，如皮肌炎主要表现为补体介导的微血管病变，而多发性肌炎则以CD8+T细胞介导的肌纤维损伤为特征。

第二章临床分型与特征

根据最新的分类标准，特发性炎性肌病可分为五个主要亚型：皮肌炎（Dermatomyositis