神经系统结节病.pptxVIP

神经系统结节病汇报人：神经内科

疾病概述与流行病学病理学标志：神经组织内非干酪样上皮样细胞肉芽肿形成，伴T淋巴细胞和巨噬细胞浸润神经系统结节病是结节病累及神经系统的罕见表现，本质为多系统非干酪样肉芽肿性疾病5%-15%发病率全身性结节病患者出现神经侵犯的比例20-40岁年龄分布发病高峰集中在青壮年群体10-40/10万地域差异北欧和北美寒冷地区发病率较高女男·3倍性别/种族女性更易受累，非裔发病率显著高于白种人

病因与发病机制肉芽肿形成机制遗传易感性HLA-DRB1*03、HLA-DQB1*02等基因多态性显著增加患病风险环境触发因素接触杀虫剂、农药、滑石粉等环境物质可能激活异常免疫反应感染假说分支杆菌、病毒等病原体感染可能作为抗原刺激免疫调节失衡Th1/Th17细胞过度活化，IL-2、IFN-γ等细胞因子分泌失调1单核细胞分化单核细胞分化为上皮样巨噬细胞并融合形成多核巨细胞2CD4+T细胞聚集CD4+T细胞围绕巨噬细胞聚集，维持肉芽肿持续存在3成纤维细胞纤维化成纤维细胞激活后分泌胶原，导致肉芽肿周围纤维化

临床表现分类脑部损害脑膜刺激征头痛、呕吐、颈项强直，可伴癫痫发作下丘脑-垂体功能障碍尿崩症、自主神经功能紊乱、血泌乳素水平异常脑实质损害偏瘫、偏盲、失语、认知障碍甚至痴呆脊髓损害发生率特点较少见主要表现腰腿痛、肢体无力、感觉减退、截瘫及大小便功能障碍周围神经损害最常见类型面神经