胆管炎的炎症病理——原发性胆汁性胆管炎.pptxVIP

原发性胆汁性胆管炎的炎症病理汇报人：医学研究部

目录疾病概述与病理特征遗传易感性与环境触发免疫紊乱与炎症机制组织病理学表现与临床病理联疾病概述与病理特征01

原发性胆汁性胆管炎的定义与流行病学定义原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病主要病理改变肝内小胆管非化脓性炎症，最终导致肝纤维化及肝硬化发病人群好发于中老年女性，女性与男性比例高达9:1患病率中国患病率约19/10万，与欧洲、北美等高流行地区相近家族聚集性1.3%~9.0%的患者有家族史，提示遗传易感性疾病自然史临床前期→无症状期→症状期→失代偿期早期诊断和治疗可显著改善预后

遗传易感性与环境触发02

遗传易感因素遗传率解释度：目前已知的风险变异仅解释不到20%的遗传率，提示仍有未知因素参与PBC具有明显遗传易感性，全基因组关联研究揭示了多个易感位点HLA基因关联欧洲人群HLA-DRB1*11和HLA-DRB1*13具有保护作用日本人群HLA-DQB1*06:04和DQB1*03:01具有保护作用中国汉族人群HLA-DQB1*03:01保护；HLA-DRB1*08:03和HLA-DPB1*17:01增加易感性非HLA基因已发现近50个非HLA易感位点，多为免疫调控相关因子IL-12通路、IL-21信号通路失调参与疾病进展POGLUT1基因高水平表达可诱导No