肾小球肾炎的炎症病理——IgA肾病.pptxVIP

IgA肾病的炎症病理机制汇报人：肾脏病学研究团队

目录IgA肾病概述与流行病学四重打击学说：炎症病理核心框架补体系统异常激活通路内皮素通路与非免疫损IgA肾病概述与流行病学01

疾病定义与临床特征54%我国肾活检占比东亚高发15-50%10年内进展至肾衰竭预后差异大IgA沉积为主的系膜增生最常见原发肾小球病疾病定义以IgA沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，是最常见的原发性肾小球疾病流行病学特点东亚地区高发，我国占肾活检病例的54%是终末期肾病的主要诱因之一确诊后10年内约15%-50%患者进展至肾衰竭临床表现无症状血尿/蛋白尿反复发作肉眼血尿（常与上呼吸道感染相关）高血压及肾功能下降少数表现为肾病综合征

四重打击学说：炎症病理核心框架02

四重打击学说详解1第一重打击：Gd-IgA1过度产生2第二重打击：自身抗体生成3第三重打击：免疫复合物形成4第四重打击：肾脏沉积与炎症损伤遗传易感性与环境因素共同作用黏膜相关淋巴组织B细胞异常表达半乳糖缺陷型IgA1血清Gd-IgA1水平显著升高机体产生针对Gd-IgA1铰链区的特异性IgG和IgA1自身抗体为免疫复合物形成提供物质基础Gd-IgA1与自身抗体结合形成循环免疫复合物含Gd-IgA1、IgG和补体C3的复合物免疫复合物沉积于肾小球系膜区激活炎症级联反应，导致肾小球损伤

补体系统异常激活通路03

补体激活机制与治疗靶