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鼻部脑膜脑膨出的诊疗汇报人：医学部

疾病概述与临床分型流行病学：东南亚地区发病率相对较高，欧美较少见罕见先天性疾病疾病性质新生儿及儿童多发好发人群鼻外型新生儿鼻根或内眦部囊性包块，表面光滑，啼哭或压迫颈静脉时包块增大鼻内型鼻腔或鼻咽部光滑肿物，根蒂位于鼻顶部，伴鼻塞、哺乳困难脑膜膨出仅脑膜和脑脊液膨出，程度最轻脑膜脑膨出额叶脑组织同时膨出，程度较重

病因与发病机制胚胎期神经外胚叶分离不全颅面骨化不一致致骨缝薄弱，是先天性病因的主要病理基础Pollock五假说嗅神经周围筛板闭合失败、胚胎脑室压力增高、神经外胚叶分离不全、颅咽管残存致蝶骨发育不全、蝶骨骨化中心发育失败外伤颅底骨折破坏颅腔完整性，导致脑膜脑膨出感染颅内或鼻部严重感染破坏颅底结构肿瘤侵蚀眶骨缺失继发脑膜脑膨出发病机制核心前部脑膨出神经外胚叶分离不全学说：脑膨出在前、骨孔形成在后后部脑膨出骨化失败学说：骨缺损在前、脑膨出在后病因分类先天性后天性外伤感染

临床表现与体征鼻外型表现新生儿鼻外上方近中线处圆形肿块，皮肤菲薄，可有皱纹或色素沉着包块随年龄增长而增大，啼哭、压迫颈静脉或轻压前囟门时张力增加水样鼻分泌物是重要体征鼻内型表现新生儿鼻不通气、哺乳困难，影响呼吸和睡眠鼻腔或鼻咽部可见蒂在顶部的圆形肿物，表面光滑，触之柔软严重者可致鼻咽腔堵塞，张口可见体格检查特征透光试验多呈阳性压迫颈静脉试验：包块增大或张力增加

并发症与风险怀