第6章 溶血性贫血.pptx

第六章

溶血性贫血;第二节遗传性球形红细胞增多症;第一节

概述;学习目标;【定义】

1.溶血（hemolysis）

红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。

2.溶血性贫血（hemolyticanemia，HA）

骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。

3.溶血状态（hemolyticstate）

溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态。;【临床分类】

按发病和病情可分为急性溶血和慢性溶血；按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血；按病因可分为红细胞自身异常所致的HA和红细胞外部因素所致的HA。;【分类】

病因分类。

（一）红细胞自身异常所致的HA

1.红细胞膜异常

如，遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

2.遗传性红细胞酶缺陷

如，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。

3.遗传性珠蛋白生成障碍

即血红蛋白病

（1）珠蛋白肽链合成数量异常：地中海贫血。

（2）珠蛋白肽链结构异常：异常血红蛋白病。

除阵发性睡眠性血红蛋白尿症外红细胞自身异常都是先天性的。;【分类】

（二）红细胞外部因素所致的HA

1.免疫性HA①自身免疫性溶血性贫血（AIHA）；②同种免疫性溶血性贫血：新生儿HA，血型不相容性输血反应。

2.血管性HA①微血管病性HA：DIC、TTP/HUS等；②瓣膜病：