儿科学-第16章 内分泌疾病.pptx

;第一节概述;;第一节

概述;;;第二节

生长激素缺乏症;;二、生长激素的合成、分泌和功能;三、病因

（一）原发性

1.下丘脑-垂体功能障碍

（1）下丘脑、垂体发育异常。

（2）下丘脑功能缺陷。

（3）神经递质-神经激素功能途径缺陷。

2.遗传性生长激素缺乏（HGHD）

（1）特发性生长激素缺乏症（IGHD）。

（2）多种垂体激素缺乏症（MPHD）。

（3）GH分子结构异常、GH受体缺陷、IGF受体缺陷。;三、病因

（二）继发性

常继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等。

（三）暂时性

体质性生长及青春期延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等可造成暂时性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。

;四、临床表现

出生时身长及体重正常。

1岁以后出现生长速度缓慢，身高年增长速率＜5cm。

身高低于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线P3以下（或低于平均数减两个标准差），呈匀称性身材矮小。

头颅呈圆形，面容幼稚，皮肤细腻，头发纤细。

下颌和颏部发育不良，牙齿萌出延迟且排列不整齐。

骨骼发育落后，骨龄落后于实际年龄2岁以上。

智能发育正常。;五、实验室检查

（一）生长激素刺激试验

生理性刺激试验：睡眠试验、运动试验。

药物刺激试验：胰岛素、精氨酸、可乐定、左旋多巴等。;五、实验室检查

（二）其他检查

血24小时GH分