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儿童间质性肺疾病诊断与治疗循证指南要点总结2026

该指南由国内多学科儿科权威学会联合制定，刊发于《中华实用儿科临床杂志》2026年第41卷第8期，完成国际指南注册（PREPARE-2025CN1190），针对0～18岁儿童间质性肺疾病（chILD，一组高度异质、罕见弥漫性肺病），共设置16个临床问题、19条分级推荐意见，统一国内诊疗标准，重点更新遗传学诊断、靶向抗纤维化、个体化分层管理内容。

一、指南制定背景与方法

1.制定动因：既往国内外指南滞后，二代测序、儿童抗纤维化药物等新证据大量涌现，国内存在分型混乱、治疗证据脱节问题；广义chILD不仅含肺间质/实质病，还纳入肺血管、淋巴管病变。

2.制定规范：参照WHO、中国临床指南制定原则，40名多领域专家（儿科呼吸、影像、病理、遗传）参与，经3轮德尔菲问卷、4次论证会；检索截至2025年10月中英文数据库，采用牛津证据分级；所有专家无相关利益冲突，设定5年动态更新机制。

3.核心目标：建立无创优先、基因前置、多学科会诊标准化诊疗流程，减少肺活检，实现精准分型与个体化治疗。

二、chILD全新五大分类体系（核心更新）

以2013年ATS框架为基础，结合遗传、免疫新进展分为5大类，按发病年龄区分特征：

1.多见于2岁以内婴儿的ILD

多单基因致病，新生儿/婴儿起病，4亚类：

?遗传性表面活性物质缺陷（GDSD）：SFTPB/