小儿肺动脉高压的诊治.pptxVIP

小儿肺动脉高压的诊治汇报人：儿科心血管团队

疾病定义与流行病学特征2025版诊断标准≥20mmHg平均肺动脉压(mPAP)≤15mmHg肺毛细血管楔压(PAWP)≥3Wood肺血管阻力(PVR)需同时满足三项参数方可确诊患病率儿童PAH患病率约为4.3/100万，中位诊断年龄6.46岁病因分布先天性心脏病相关PAH占60%；特发性PAH20.1%；结缔组织病相关PAH25.6%遗传特征主要致病基因BMPR2(28%)、ACVRL1、TBX4，突变检出率达65%预后数据未治疗特发性PAH中位生存期仅10个月；BMPR2突变者5年生存率68.6%

临床分类与病因分型动脉性肺动脉高压PAH特发性PAH遗传性PAH（BMPR2等基因突变）先天性心脏病相关PAH儿童最常见结缔组织病相关、药物/毒物诱导性PAH左心疾病相关肺动脉高压射血分数降低/保留型心衰相关瓣膜性心脏病相关肺部疾病/缺氧相关肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病间质性肺疾病睡眠呼吸暂停相关慢性血栓栓塞性CTEPH急性肺栓塞后血栓未溶解，肺动脉持续阻塞病因未明/多机制肺动脉高压血液系统疾病相关系统性疾病相关代谢性疾病相关

高危人群筛查与早期识别九类高危人群需定期筛查1结缔组织病患者系统性硬化症PAH发病率10%-15%，每年筛查1次2特发性/遗传性PAH家族史者遗传风险显著，需定期监测3先天性心脏病患者艾森曼格综合征等分流畸形高危4门脉高