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先天性并指畸形康复专家共识

目录02分类与评估01背景与定义03治疗原则04康复策略05长期管理06共识总结

背景与定义01

并指畸形表现为两个及以上手指部分或全部组织先天性病理相连，属肢体分化障碍性疾病，胚胎第7-8周手指分化异常是主要发病机制。先天性病理相连疾病基本概念临床分型标准遗传关联特征按组织分为单纯性（皮肤相连）与复杂性（骨性融合）；按程度分为完全性、不完全性及复合性，其中中环指并指合并指骨融合最常见。约10%病例有家族史，呈常染色体显性遗传，部分合并Apert综合征等遗传疾病，Hoxd13基因多聚丙氨酸链延长突变是典型致病因素。

流行病学数据总体发病率国际报道发生率为0.33‰~