骨纤维异常增殖症讲义.pptVIP

骨纤维异常增殖症;骨纤维异常增殖症;概念：;

按病变累及范围及有无内分泌障碍,可分为单骨型、多骨型及Albright综合征

Albright综合征：本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟。;临床表现：;病理与影像:;④虫蚀样骨质破坏:由于纤维组织病变无包膜且沿骨纵轴侵蚀破坏显著,正常骨组织被取代,故影像可见骨皮质变薄,断续性破坏缺损,甚至溶骨性破坏,偏心性生长,边缘清晰、硬化,病变内可见粗大的骨小梁,邻近骨组织无骨膜反应,软组织无肿块。

⑤混合性病变:在病变中以上表现多为几种类型共同存在,并且相互转化。;影像表现;;MRI：

当病变主要为纤维组织时,病灶呈囊状改变,MRI表现为T1WI呈低信号,T2WI脂肪抑制呈高信号,增强扫描病灶强化明显,此型较常见。

当纤维骨样组织占优势时,MRI多表现为

T1WI呈中等或低信号,T2WI呈高或较高信号。当病灶中相对均一的纤维组织夹杂不规则排列呈网格状的骨小梁时,MRI呈T1WI低信号,T2WI高信号,上端与正常骨质分界欠清,周围软组织肿胀。;;;;鉴别诊断：;谢谢大家！