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医院妊娠期急性脂肪肝诊断与治疗指南（2025版）

妊娠期急性脂肪肝是一种多发于妊娠晚期、起病急骤且病情极其凶险的产科罕见并发症。其病理特征为肝细胞内微血管脂肪大量浸润，导致肝脏功能急性衰竭，并常伴发多器官功能障碍综合征。近年来，随着临床认知的加深与多学科协作诊疗模式的推进，该病的母胎死亡率虽有显著下降，但早期精准识别与规范化救治仍是降低不良妊娠结局的关键。基于最新临床证据与多学科专家共识，本指南旨在系统阐述妊娠期急性脂肪肝的发病机制、早期预警、规范诊断、多学科联合治疗及产后长远期管理策略，为临床一线医务工作者提供科学、可落地的实践依据。

一、发病机制与流行病学特征

妊娠期急性脂肪肝的发病机制尚未完全阐明，但目前公认的核心理论集中于线粒体脂肪酸氧化功能障碍及母婴免疫微环境的失衡。正常妊娠状态下，母体外周血及蜕膜局部的免疫细胞呈现免疫耐受状态；而在AFLP患者体内，这一耐受机制被打破，伴随全身炎症反应综合征（SIRS）的出现。

在分子生物学层面，长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺陷被证实与该病的发生密切相关。当胎儿携带LCHAD基因纯合突变或复合杂合突变时，胎儿肝脏无法有效代谢长链脂肪酸，产生的大量异常代谢中间产物通过胎盘循环进入母体。由于母体多为杂合子携带者，其肝脏线粒体β氧化能力相对不足，在妊娠晚期高雌激素与高水平胎盘生乳素的双重抑制下，母体肝脏不堪重负，导致游离脂肪酸在