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非肝硬化门静脉高压的病因诊断和管理总结2026

非肝硬化性门静脉高压症（NCPH）是指发生在非肝硬化患者的门静脉高压症，诊断率在逐渐提高，诱发病因存在高度异质性，目前尚未完全清晰。病因干预和门静脉高压并发症管理是目前NCPH治疗的基本策略，而对于病因的研究较为有限，故针对NCPH病因的深入探究以及贯穿全程的多学科协作管理对于进一步提高NCPH患者的精准诊疗具有重要意义。

尽管绝大多数门静脉高压症（portalhypertension，PH）是由各种原因所致肝硬化引起，但也可发生在非肝硬化患者中，这部分患者统称为非肝硬化性门静脉高压症（non-cirrhoticportalhypertension，NCPH）。NCPH患者常有典型门静脉高压表现，但实验室检查、影像学及组织学均无肝硬化证据，临床极易误诊为隐源性肝硬化而延迟诊断。随着对疾病认识和诊断水平提高，NCPH日益受到重视，临床诊断率逐渐增多，占比已达10%～30%［1-2］。本文对NCPH分类、常见病因和临床管理进行简述，以期提高临床医生对疾病的认识和管理。

一、NCPH的分类

NCPH的发病机制包括门静脉系统血流增加或阻力升高或肝静脉血流回流至心脏受阻，是肝硬化以外所有导致门静脉高压疾病的统称。根据血流受阻部位可以将NCPH分为肝前性、肝内性和肝后性，其中肝前性和肝后性属于肝外型NCPH