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皮肌炎呼吸受累诊疗专家共识

一、皮肌炎呼吸受累的流行病学与临床分型

皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一类以累及皮肤和骨骼肌为主的特发性炎性肌病，约65%的患者在病程中可出现不同程度的呼吸系统受累，其中10%~40%进展为重度呼吸功能损伤，是DM患者首位死亡原因。DM呼吸受累可累及呼吸系统全通路，包括呼吸肌、肺间质、气道、胸膜、肺血管等，其中以呼吸肌受累和间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）最为常见，占DM呼吸受累的90%以上。

根据起病特点、病变进展速度与预后差异，DM合并呼吸受累可分为四型：

1.极速进展型：起病1个月内出现进行性加