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研究报告

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法乐氏四联症全部矫正术伴肺动脉瓣联合部切开术多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1法乐氏四联症背景

法乐氏四联症（TetralogyofFallot，简称TOF）是一种较为常见的先天性心脏病，其发病率约占所有先天性心脏病的10%左右。该病症由四个主要心脏缺陷组成，包括室间隔缺损（VSD）、肺动脉瓣狭窄（PS）、主动脉骑跨（AO）和右心室肥厚（RVH）。这些缺陷共同导致心脏血流动力学异常，进而引发一系列临床表现。

室间隔缺损是法乐氏四联症中最常见的缺陷，其发生与胚胎发育过程中心脏中隔的形成异常有关。室间隔缺损的存在使得左右心室之间的血液直接混合，导致右心室血液量增加，进而引起右心室肥厚。肺动脉瓣狭窄则限制了血液从右心室流入肺动脉，使得右心室压力升高，进一步加重了右心室的负担。主动脉骑跨是指主动脉起源于左、右心室，使得主动脉血流量增加，容易导致心脏负荷过重。

法乐氏四联症的临床表现多样，常见的症状包括发绀、呼吸困难、心悸、疲劳等。发绀是由于右心室血液含氧量低，混合血液流入体循环导致的。随着病情的进展，患者可能会出现反复发作的呼吸困难，尤其是在运动后。心悸和疲劳则与心脏负荷过重有关。据统计，未经治疗的法乐氏四联症患者寿命明显缩短，未经治疗的儿童在成年前死亡的风险高达50%。

近年来，随着医学技术的不断进步，法乐氏四联症的