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儿童系统性红斑狼疮诊疗建议

一、儿童系统性红斑狼疮概述

儿童系统性红斑狼疮（pediatricsystemiclupuserythematosus，pSLE）是一种累及多系统多器官的自身免疫性炎症性结缔组织病，好发于青春期女性，男女患病比例约为1:4~1:4.5。流行病学数据显示，pSLE占所有SLE患者的10%~20%，全球年发病率约为0.3~2.5/10万儿童，中国大陆地区年发病率约为0.6/10万儿童，患病率约为3.1~7.0/10万儿童。与成人SLE相比，pSLE起病更急、病情更重、器官受累更早，肾脏、血液系统、中枢神经系统受累比例更高，病程进展更快，10年生存率约为85%~90