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肺含铁血黄素沉积症多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1.肺含铁血黄素沉积症的定义与分类

肺含铁血黄素沉积症（Pulmonaryhemosiderosis，PH）是一种罕见的肺部疾病，其特征为肺泡内反复出现含铁血黄素沉着，导致肺功能损害。该疾病可由多种原因引起，包括遗传因素、感染、药物反应、自身免疫性疾病以及某些代谢性疾病等。在病理生理学上，PH的发病机制涉及肺泡上皮细胞的损伤、炎症反应以及铁代谢紊乱，最终导致含铁血黄素在肺泡内的沉积。

根据病因和临床特征，PH可以分为原发性和继发性两大类。原发性PH是指病因不明，可能与遗传因素有关，如Alport综合征、遗传性血色素沉着症等。继发性PH则是由其他疾病或药物等因素引起的，如感染（如肺炎、肺结核）、药物反应（如某些抗癫痫药物）、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）以及代谢性疾病（如α-抗胰蛋白酶缺乏症）等。在临床分类中，PH还可以根据病程和病情严重程度分为急性、亚急性及慢性三种类型。

急性PH通常表现为突发性呼吸困难、咳嗽、咯血等症状，病情进展迅速，严重时可危及生命。亚急性PH的症状与急性PH相似，但病程较长，病情相对稳定。慢性PH则表现为慢性咳嗽、呼吸困难、乏力等症状，病情逐渐加重，可能导致肺功能不全。对于PH的诊断，除了临床表现和病史外，还需要结合影像学检查、肺功能测试以及血液