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中国皮肌炎、多肌炎临床诊疗指南（2025版）

前言

皮肌炎和多肌炎作为特发性炎症性肌病（IIM）的临床亚型，是以横纹肌非化脓性炎性病变为主要特征的自身免疫性疾病。随着免疫学、分子生物学及影像学技术的飞速发展，临床对皮肌炎、多肌炎的认识已从单纯的肌肉受累扩展至多系统受累的复杂谱系。为了进一步规范我国皮肌炎、多肌炎的临床诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，结合近年来国内外循证医学证据及我国临床实践经验，特制定本诊疗指南。本指南旨在为各级医院风湿免疫科、皮肤科、神经内科及相关学科医师提供科学、规范的诊疗建议。

一、流行病学与病因学

1.1流行病学特征

皮肌炎和多肌炎属于罕见病，全球发病率及患病率因地域和种族差异而有所不同。流行病学数据显示，皮肌炎的发病率约为0.5至0.8/10万人年，多肌炎的发病率略低，约为0.1至0.8/10万人年。本病可发生于任何年龄，皮肌炎存在双峰分布特征，即儿童期（5至14岁）和40至60岁成人期两个高峰；多肌炎则多发于40岁以上的成人。在性别分布上，女性患病率显著高于男性，男女比例约为1:2至1:3。中国人群的流行病学数据与全球趋势基本一致，但在某些肌炎特异性抗体（MSA）的分布上具有独特的地域特征。

1.2病因与发病机制

皮肌炎和多肌炎的病因尚未完全阐明，目前普遍认为是遗传因素、环境因素及免疫调节异常共同作用的结果。

遗传易感性：人类白细胞抗原（HL