ANCA相关性血管炎诊疗规范实用指南.pdfVIP

ANCA相关性血管炎诊疗规范

ANCA相关性血管炎诊疗规范一疾病概述ANCA相关性血管炎AAV是一组以抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA为标志性自身抗体主要累及全身小血管的系统性坏死性血管炎无免疫复合物沉积属于自身免疫性罕见病该病发病机制核心为ANCA激活中性粒细胞损伤血管内

一、疾病概述

ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为标志性自

身抗体、主要累及全身小血管的系统性坏死性血管炎，无免疫复合物沉积，属于自身

免疫性罕见病。该病发病机制核心为ANCA激活中性粒细胞、损伤血管内皮，引发全

身炎症与血管坏死，可累及多脏器系统，病情进展快、致残致死率高，早期规范诊疗

是改善预后的关键。

临床主要分为三种亚型，各亚型临床特征存在显著差异，是分型诊疗的核心依据：

•肉芽肿性多血管炎（GPA）：既往称韦格纳肉芽肿，以上下呼吸道肉芽肿性炎症、

坏死性肾小球肾炎为典型三联征，多累及鼻、鼻窦、肺、肾脏，c-ANCA（PR3-ANCA）

阳性为主。

•显微镜下多血管炎（MPA）：最常见亚型，无肉芽肿形成，以微小血管坏死性炎症

为核心，肾脏、肺受累突出，