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2019ASH指南：免疫性血小板减少症培训

目录02诊断评估01疾病概述03一线治疗策略04二线治疗选项05特殊人群管理06随访与培训要点

疾病概述01

定义与流行病学疾病转归儿童ITP多为良性自限性疾病，约80%患儿在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常，仅20%左右病程持续1年以上转为慢性。儿童发病率儿童ITP年发病率约为4～5/10万，高于成人患者，常见于2-5岁儿童，多数病例在病毒感染或疫苗接种后2-4周内发病。疾病定义免疫性血小板减少症（ITP）是一种获得性自身免疫性疾病，既往称为特发性血小板减少性紫癜，其特征是免疫介导的血小板破坏增多和生成不足，导致外周血血小板计数减少。

ITP主要发病机制是机体对自身血小板抗原免疫失耐受，产生抗血小板自身抗体，致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏。近年研究发现，ITP患者存在免疫介导的巨核细胞损伤或血小板释放受抑，导致血小板生成不足。ITP患者不仅存在B细胞产生的抗血小板抗体，还有T细胞功能异常，包括Th1/Th2比例失衡和调节性T细胞减少。ITP是一种异质性疾病，不同患者可能以血小板破坏为主或血小板生成不足为主，或两者并存，导致临床表现和治疗反应差异。病理生理机制免疫失耐受血小板生成受抑体液与细胞免疫异常异质性机制

临床表现与分类出血症状以皮肤粘膜出血为主，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血等，严重者可出现消化道出血、血尿，颅内出