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急性播散性脑脊髓炎（ADEM）汇报人：XXX

好习惯成就好未来01疾病概述定义、流行病学与病理机制02病因诱因前驱感染、疫苗接种与免疫触发03临床表现症状体征、分型与病程特征04诊断鉴别诊断标准、辅助检查与影像学特征05治疗策略分层治疗方案与对症支持06预后管理预后因素、复发风险与长期随访

疾病概述01

ADEM的核心定义与流行病学特征急性播散性脑脊髓炎（ADEM）：特发性中枢神经系统脱髓鞘病，急性或亚急性起病IPMSSG定义三要素脑病表现行为异常或意识障碍多灶受累CNS多个区域受累首次发生首次发生的脱髓鞘事件典型病程为单相，预后良好复发型/多相型需与多发性硬化（MS）鉴别流行病学关键数据0.2-0.8/10万年发病率80%10岁以下儿童5.7岁平均发病年龄2.3:1男女比冬春发病高峰70-93%有前驱感染/接种史又称感染后脑脊髓炎或疫苗接种后脑脊髓炎

ADEM的病理改变与免疫机制核心病理特征01播散性脱髓鞘大脑、脑干、小脑、脊髓广泛受累，脑室周围白质、颞叶、视神经最显著02血管袖套形成脱髓鞘以小静脉为中心，周围单个核细胞炎性浸润03轴索相对保留后期胶质细胞增生、瘢痕形成四大免疫机制假说分子模拟病原与髓鞘结构相似→T细胞激活→打破免疫耐受中枢感染触发血脑屏障破坏→自身抗原释放入血→打破T细胞耐受细胞因子失衡脑脊液IL-4、IL-10、TNF-α升高；外周血髓鞘