自身免疫性大疱病相关自身抗体临床应用中国专家指南解读总结2026.docxVIP

自身免疫性大疱病相关自身抗体临床应用中国专家指南解读总结2026

皮肤起疱，很多人第一反应是过敏或感染。但对一部分人来说，这些反复出现、难以愈合的水疱和糜烂，背后是一个完全不同的“敌人”——自身免疫系统正在攻击皮肤连接结构，把本应紧密贴合的表皮和真皮强行“撕开”。

这类疾病统称为自身免疫性大疱病（AIBDs）。寻常型天疱疮和大疱性类天疱疮是两个最常见的面孔。天疱疮以松弛性水疱和黏膜糜烂为主，口腔受累时连吃饭都成问题；类天疱疮则更多见于老年人，表现为张力性水疱和剧烈瘙痒，80岁以上人群年发病率可高达190-312/百万人。这些数字背后是一个个真实的困境：反复发作、治疗周期漫长、外观改变带来的社交退缩。

2026年8月，《中华内科杂志》发布了《自身免疫性大疱病相关自身抗体临床应用中国专家指南（2026版）》，由北京协和医院风湿免疫科胡朝军、曾小峰教授牵头，联合多学科专家制定。这份指南聚焦8个核心临床问题，把“怎么查、查什么、结果怎么看、什么时候复查”这些实操层面的问题逐一理清。

一、天疱疮与类天疱疮：抗体谱的“分水岭”

指南指出：自身抗体是AIBDs诊断中重要的血清学指标。抗Dsg1、抗Dsg3、抗BP180、抗BP230这四种抗体在常见亚型中诊断性能明确，证据等级达到1A。

抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体是天疱疮的标志物。抗Dsg1单独阳性，指向落叶型天疱疮；抗Dsg3单独阳性，指向