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阵发性睡眠性血红蛋白尿护理

1背景

1.1疾病概述

阵发性睡眠性血红蛋白尿（以下简称PNH）是一种罕见的血液系统疾病，通俗来讲，就是患者体内的红细胞缺乏一层关键的“保护膜”，在睡眠等血液流速较慢的状态下，红细胞容易被异常活化的补体破坏，进而释放出血红蛋白，通过肾脏随尿液排出，表现为特征性的酱油色或浓茶色尿，这也是其“阵发性睡眠性”名称的由来。我曾遇到一位刚确诊的年轻姑娘，她拿着化验报告坐在走廊的长椅上哭着问我：“为什么好好睡觉会让血液都‘漏’进尿里？”这句朴素的疑问，道出了无数患者对疾病的茫然与恐惧——PNH不仅会带来贫血、乏力等身体不适，更像一颗“不定时炸弹”，随时可能触发溶血、血栓等危