原发性肾上腺皮质功能减退症.pptxVIP

2026/06/25原发性肾上腺皮质功能减退症汇报人：内分泌科教学组

目录疾病概述与流行病学特征病因学与发病机制病理生理改变临床表现与诊断实验室检查与影像学评估治疗策略与管理预后与患者教育01020304050607

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与历史沿革原发性肾上腺皮质功能减退症，又称Addison病，是由于双侧肾上腺皮质破坏或萎缩导致的皮质激素分泌不足综合征历史背景1855年ThomasAddison首次描述该病临床特征1930年代皮质激素的发现与应用开启治疗新纪元现代医学已实现早期诊断与规范化管理核心特征糖皮质激素和盐皮质激素双重缺乏，导致多系统功能障碍

流行病学特征4-6发病率/百万人口/年40-60患病率/百万人口1.5:1男女比例女性略多30-50发病高峰岁发达国家自身免疫性病因占主导（70-90%）发展中国家感染性病因（结核）仍较常见北欧国家芬兰等北欧国家患病率最高，与HLA易感基因相关

病因学与发病机制02

自身免疫性肾上腺炎最常见病因，占发达国家病例的70-90%体液免疫抗21-羟化酶抗体、抗17α-羟化酶抗体细胞免疫CD4+T细胞介导的肾上腺皮质破坏遗传易感HLA-DR3、HLA-DR4等位基因频率增高APSI型APECED基因突变，伴念珠菌病、甲状旁腺功能减退APSII型更常见，伴自身免疫性甲状腺病、1型糖尿病

感染性病因主要病因结核病全球范围