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肾病综合征治疗专家共识

一、概述

肾病综合征（NephroticSyndrome,NS）是一组以大量蛋白尿（尿蛋白定量≥3.5g/24h）、低白蛋白血症（血清白蛋白≤30g/L）为核心诊断要素，常伴水肿、高脂血症的临床综合征。流行病学数据显示，我国成人NS年发病率为（2.5~3.8）/10万，儿童NS年发病率为（1.5~2.0）/10万，占原发性肾小球疾病住院患者的20%~30%。其病因分为原发性、继发性和遗传性三类：原发性NS主要病理类型包括微小病变型肾病（MCD）、系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、膜性肾病（MN）、系膜毛细血管性肾小球肾炎（MPGN）；继发性NS常见病因包括糖尿病肾病、狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、肾淀粉样变性等；遗传性NS多由NPHS1、NPHS2等基因突变导致，多见于婴幼儿及儿童。

NS的核心病理生理机制是肾小球滤过屏障损伤，导致蛋白大量漏出，进而引发低白蛋白血症、水肿、高脂血症等一系列病理生理改变，长期未控制的NS可进展为终末期肾病（ESRD），10年ESRD发生率因病理类型差异显著：MCD为1%~3%，特发性MN为10%~30%，激素抵抗型FSGS可达50%以上。本共识基于国内外最新循证医学证据，结合我国临床实践，针对NS的诊断评估、治疗策略、并发症管理及特殊人群处理形成规范推荐，为临床医