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研究报告

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骨髓增生异常综合征(急性)伴缓解多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.骨髓增生异常综合征（急性）的定义和分类

骨髓增生异常综合征（急性）是一种起源于骨髓的恶性血液病，其特征为骨髓细胞的异常增殖和分化，导致无效造血和骨髓衰竭。根据世界卫生组织（WHO）的分类，急性骨髓增生异常综合征可分为四个亚型：难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-t）、慢性粒-单核细胞白血病（CMML）和急性髓系白血病（AML）。RAEB亚型约占所有骨髓增生异常综合征的30%，其特征为骨髓原始细胞比例介于5%至20%之间，且伴有无效造血和骨髓纤维化。

在RAEB亚型中，患者的中位生存期约为1年至1.5年，而RAEB-t亚型的中位生存期则更短，约为6个月至1年。CMML亚型通常具有更差的预后，其中位生存期约为6个月至1年。AML亚型则是一种侵袭性更强的疾病，其预后通常较差，中位生存期约为几个月至1年。

以RAEB亚型为例，一个典型的案例是一位65岁的男性患者，他被诊断为RAEB。经过初步检查，发现他的外周血白细胞计数为15×10^9/L，骨髓原始细胞比例为18%，同时伴有贫血和血小板减少。在治疗方面，患者接受了化疗和靶向治疗，尽管治疗初期取得了部分缓解，但病情很快复发，最终因感染和出血并发症去世。这个案例反映了