（2023版）嗅神经母细胞瘤病理诊断中国专家共识.pptxVIP

（2023版）嗅神经母细胞瘤病理诊断中国专家共识

目录

02

病理学特征

01

背景与概述

03

诊断标准与流程

04

鉴别诊断

05

临床意义与管理

06

共识总结与实施

背景与概述

01

疾病定义与流行病学

嗅神经母细胞瘤是一种源于嗅区黏膜神经上皮细胞的罕见恶性肿瘤，具有神经内分泌分化特征。其组织学表现为巢状或小叶状排列的肿瘤细胞，常伴Homer-Wright假菊形团结构。

肿瘤起源

该肿瘤占鼻腔恶性肿瘤的3%-6%，发病年龄呈双峰分布（50-60岁为主），无显著性别差异。病变多原发于鼻腔上半部、筛板及上鼻甲表面，具有侵袭性生长倾向。

流行病学特点

01

02

临床特征与发病机制

发病机制假说

多认为与胚胎细胞残余相关，可能涉及PTCH1/Glil/Gli2基因异常（表达率65%-70%），但具体分子机制尚未完全阐明。

影像学特征

CT显示膨胀性/浸润性骨破坏，MRI呈T1低信号、T2等/高信号，增强后均匀强化。肿瘤常沿嗅神经走行跨颅内外生长。

典型症状

早期表现为单侧鼻塞（53%-100%）、鼻出血（52%以下）及嗅觉减退。晚期可因侵犯眼眶或颅内出现视力障碍、头痛，查体可见鼻腔顶部灰红色易出血新生物。

共识制定目的与范围

针对ONB病理诊断的挑战性（如与其他小圆细胞肿瘤鉴别），明确组织学特征、免疫组化标记组合（Syn/CD56/CgA/S-100）及分子检测要求。

规范诊断标