（2023版）眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤诊治中国专家共识.pptxVIP

(2023版)眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤诊治中国专家共识

目录

02

临床表现与诊断

01

疾病概述

03

治疗原则与方案

04

手术与放射治疗

05

随访与预后管理

06

专家共识总结

疾病概述

01

定义与病理特征

低度恶性B细胞淋巴瘤

眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（OAML）是一种惰性非霍奇金淋巴瘤，起源于黏膜相关淋巴组织（MALT）的B细胞，病理表现为小至中等大小淋巴细胞弥漫浸润，特征性淋巴上皮病变。

免疫组化标志物

分子特征

典型表达B细胞标记物（CD20、CD79a、PAX5阳性），不表达CD5、CD10、CyclinD1等，Ki-67增殖指数通常较低（约10%），EBER原位杂交多为阴性。

部分病例存在MYD88、CD79B等基因突变，IgH/IgL基因重排提示单克隆性增生，分子亚型多为DLBCL-MCD或MALT型。

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流行病学数据

亚洲高发

多见于结膜、眼眶、泪腺等眼附属器，90%以上为非霍奇金B细胞淋巴瘤，其中结外边缘区淋巴瘤（EMZL）为最常见亚型。

好发部位

年龄与性别

惰性病程

OAML在亚洲占眼附属器淋巴瘤的80%-98%，西方国家占比50%-78%，是成年人最常见的眼附属器恶性肿瘤，占所有淋巴瘤的1%-2%。

中老年人群高发，无明显性别差异，部分研究显示女性略多于男性。

多数患者进展缓慢，5年生存率较高，但高度恶性亚