2026+EBMT+共识指南：Defibrotide+预防儿童高危患者肝窦阻塞综合征／静脉闭塞性疾病.pptx

2026EBMT共识指南：Defibrotide预防儿童高危患者肝窦阻塞综合征／静脉闭塞性疾病（SOS／VOD）

目录02高危患者识别标准01疾病背景与概述03Defibrotide预防机制04共识指南推荐方案05证据基础与疗效06临床实施与监测

疾病背景与概述01

SOS/VOD定义与病理机制肝窦内皮损伤SOS/VOD的核心病理机制是肝窦内皮细胞直接受损（如化疗药物、放疗或生物碱毒性），导致细胞肿胀、脱落，进而阻塞肝窦和小静脉血流。内皮损伤触发炎症因子释放和凝血系统激活，形成微血栓。血流动力学改变三区肝细胞易损性肝窦和小静脉闭塞导致肝内血流受阻，门静脉压力升高，肝细胞因充血和缺氧坏死，