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急性播散性脑脊髓炎诊疗共识

一、概述

急性播散性脑脊髓炎（AcuteDisseminatedEncephalomyelitis,ADEM）是一种免疫介导的中枢神经系统急性炎性脱髓鞘疾病，主要累及脑白质，也可累及灰质、脊髓及周围神经。ADEM好发于儿童及青少年，约70%~80%患者发病年龄在10岁以下，成人病例不足20%，年发病率约为(0.4~0.8)/10万，其中儿童人群年发病率约为(0.2~0.8)/10万，显著高于成人。

该病通常发生于感染、疫苗接种后，因此也被称为感染后/疫苗接种后脑脊髓炎，多数患者为急性单相病程，经规范治疗后多数预后良好，部分重症患者可遗留永久性神经功能缺损甚至死亡。近年来随着自身抗体检测技术与神经影像学的发展，ADEM的鉴别诊断逐步清晰，但临床仍存在较高的误诊率，本共识结合国内外最新研究成果与临床实践，明确ADEM的诊疗规范，提高临床诊疗水平。

二、病因与发病机制

（一）诱因

约70%~93%的ADEM患者发病前存在前驱诱因，其中感染因素占比约75%，疫苗接种占约10%~15%，剩余10%左右患者无明确前驱诱因。

1.感染因素：最常见的前驱感染为上呼吸道病毒感染，包括单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、麻疹病毒、风疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、流感病毒、副流感病毒、柯萨奇病毒、乙型肝炎病毒等；细菌感染包括肺炎支原体、肺炎衣原体、百日咳杆菌、李斯特菌、