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软组织肉瘤诊疗指南

一、概述

软组织肉瘤（SoftTissueSarcoma,STS）是一类起源于间叶组织（包括结缔组织、脂肪、肌肉、神经、血管等）的恶性肿瘤，可发生于全身任何部位，约占成人全身恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的10%~15%。据全球癌症统计数据显示，STS年发病率约为2~5/10万，近年来发病率呈缓慢上升趋势。STS病理亚型超过50种，不同亚型的生物学行为、治疗反应和预后差异显著，精准诊疗是改善患者生存的核心。

二、诊断与分期

（一）临床表现

STS最常见的首发表现为无痛性、进行性增大的肿块，约10%~15%患者因肿块压迫神经或邻近器官出现疼痛、麻木、关节活动障碍或消化道/呼吸道梗阻症状。发生于腹膜后或内脏的STS早期多无明显症状，确诊时肿瘤体积通常已大于10cm，容易出现局部复发和远处转移。STS最常见的转移部位为肺（约80%），其次为肝脏、骨和淋巴结，不同亚型转移偏好存在差异：如脂肪肉瘤更易转移至腹膜后，血管肉瘤易发生淋巴结转移，胃肠间质瘤肝转移发生率更高。

（二）影像学检查

1.超声检查：作为首选初始筛查手段，可区分软组织肿块的囊实性，判断肿瘤与周围血管的关系，引导穿刺活检。对浅表STS的诊断敏感度达85%以上，但对深部腹膜后、内脏STS诊断价值有限。

2.CT检查：是评估STS局部范围、分期和随访的核心手段，平扫+增强CT可清晰显示肿瘤与骨、血管、邻