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ANCA相关性血管炎肾损害诊疗共识2024

一、定义与流行病学

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组以中小血管炎症坏死、血清ANCA阳性为特征的系统性自身免疫病，主要包括肉芽肿性多血管炎（GPA，原韦格纳肉芽肿）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，原变应性肉芽肿性血管炎）三类。肾是AAV最易受累的靶器官，肾损害又称ANCA相关性血管炎肾损害，主要表现为寡免疫复合物性坏死性新月体肾炎，是AAV患者致残和致死的首要原因。

流行病学方面，基于2021-2023年我国多中心队列研究数据，我国AAV年发病率约1.6~2.1/10万人，65岁以上老年人群