肺淋巴管平滑肌瘤病诊疗共识2025.docx

肺淋巴管平滑肌瘤病诊疗共识2025

一、概述

肺淋巴管平滑肌瘤病（PulmonaryLymphangioleiomyomatosis，PLAM，简称LAM）是一种罕见的、主要发生于女性的低度恶性肿瘤性疾病，以淋巴管、血管、气道壁异常平滑肌样细胞（LAM细胞）浸润、囊性肺破坏为主要病理特征。LAM分为两类：散发性LAM（S-LAM），患病率约为3.4~7.8/100万育龄期女性，育龄期女性年发病率为0.23~0.31/10万；结节性硬化症相关LAM（TSC-LAM），约30%~40%的女性TSC患者会合并LAM，男性TSC患者LAM发生率不足1%。

本病自然病程呈进行性发展，未接受靶向治疗的患