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长QT综合征诊疗管理专家共识（2025版）

长QT综合征（LongQTSyndrome,LQTS）作为一种原发性心电疾病，以其心电图QT间期延长、易发生恶性室性心律失常（尤其是尖端扭转性室性心动过速，TdP）及心源性猝死（SCD）为特征。随着分子遗传学技术的飞速发展及临床循证医学证据的不断积累，对于LQTS的认知已从单纯的心电图表型描述深入到了离子通道功能与基因型特异性治疗的层面。本共识旨在整合最新的科研成果与临床实践经验，为2025年及以后的临床工作提供规范化、系统化的诊疗指导建议。

一、流行病学与遗传学基础

长QT综合征既可以是先天性，也可以是获得性。先天性LQTS是一种常染色体遗