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外阴硬化性苔藓诊疗指南

一、疾病概述

外阴硬化性苔藓（VulvarLichenSclerosus,VLS）是一种慢性、进行性、炎症性皮肤病，主要累及外阴及肛周皮肤黏膜，以表皮萎缩、胶原纤维变性、真皮层淋巴细胞浸润为核心病理特征。流行病学数据显示，VLS可发生于所有年龄段，女性发病率显著高于男性，男女发病比例约为1:6~1:10；女性患者中两个发病高峰分别为40~60岁围绝经期及绝经后女性，以及青春期前女童，前者占所有女性VLS病例的60%~70%，后者占10%~15%。

普通人群中VLS的总体患病率约为1/300~1/1000，因大量轻症患者未就诊，实际患病率可能达1.7%。该病虽为良性疾病，但病程迁延易复发，长期未规范治疗者可出现外阴结构破坏、排尿/性功能障碍，且鳞状细胞癌（SquamousCellCarcinoma,SCC）发生风险显著升高，未经治疗的VLS患者外阴SCC发生率为3%~5%，是普通人群的300~500倍。

二、病因与发病机制

目前VLS病因尚未完全明确，主流研究认为是遗传易感背景、自身免疫异常、感染因素、局部微环境刺激共同作用的结果，具体机制如下：

1.遗传易感性

VLS具有家族聚集倾向，一级亲属患病的人群发病风险是普通人群的12倍；人类白细胞抗原（HLA）分型研究显示，HLA-DQ7、HLA-DQ8、HLA-DR12等位基因在VLS患者中携带率显