自身免疫性脑炎诊疗方案（2026年版）.docxVIP

自身免疫性脑炎诊疗方案（2026年版）

一、诊断分类与诊断标准

自身免疫性脑炎（AE）泛指由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎性疾病，临床以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍、精神行为异常为核心表现，根据2016年国际脑炎联盟分类框架及近年临床研究进展，2026版分类方案将AE分为三类：抗神经元表面蛋白抗体相关性AE、抗细胞内抗原抗体相关性AE、炎性脑病相关性AE（含疑似AE特发性炎性脑病），具体诊断分层为确诊AE、probableAE（拟诊AE）、疑似AE三级。

（一）确诊AE诊断标准

满足以下任一条件即可确诊：①脑脊液或血清检出特异性致病性抗神经元抗体，且合并相关临床/影像学/电生理异常；②经病理证实中枢神经系统存在自身免疫性炎性改变，合并典型临床表现；③肿瘤切除后症状显著缓解，且临床符合典型AE表型，即便抗体阴性也可确诊。注：致病性抗体定义为：经细胞转染免疫荧光法（CBA）验证阳性滴度≥1:10（血清）或≥1:1（脑脊液），且存在明确抗原功能学致病证据，排除仅血清低滴度阳性、无临床表型对应情况。

（二）拟诊AE诊断标准

1.急性或亚急性起病（发病至症状高峰3个月）；

2.排除其他病因导致的下列核心表现之一：①弥漫性或多灶性脑损伤，表现为认知障碍、精神行为异常、言语障碍、运动障碍、不自主运动、癫痫发作、意识障碍、自主神经功能障碍；②孤立的边缘系统性受累，表现为近事记忆下降、