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自身免疫性脑炎诊疗指南2024

一、定义与分类

自身免疫性脑炎（AutoimmuneEncephalitis,AE）是一类由自身免疫机制介导的脑实质炎症性疾病，主要针对神经元表面抗原、突触蛋白或细胞内抗原产生特异性抗体，引发神经功能障碍。2024年国际自身免疫性脑炎协作组（IAECG）分类标准将AE分为三类：

1.神经元表面抗原抗体介导型：占AE总病例的72%，抗体靶向突触膜或神经元表面蛋白，包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎（占比48%，为最常见AE类型）、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）脑炎（占比13%）、抗γ-氨基丁酸B型受体（GABAsubB/subR）脑炎（占比6%）、抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）脑炎（占比3%）、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体（AMPAR）脑炎等，此类抗体多为致病性，免疫治疗应答率85%以上，总体预后较好。

2.细胞内抗原抗体介导型：占AE总病例的18%，抗体靶向神经元细胞核或胞浆抗原，包括抗Hu、抗Yo、抗Ma2、抗CV2/CRMP5抗体相关脑炎，多与恶性肿瘤副肿瘤综合征相关，免疫治疗应答率仅30%~40%，预后较差。

3.未分类AE：占总病例的10%，指符合AE临床诊断标准，但常规抗体检测阴性，且排除其他病因的病例，其中约40%经单细胞测序或组织芯片检测可发现新型低丰度抗体。

2024年全球