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特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识

一、定义

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎（IIP），病因不明，好发于中老年男性，病变局限于肺部，组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎（UIP）。我国IPF发病率呈逐年上升趋势，近年流行病学数据显示，我国IPF患病率约为（3~7）/10万人口，45岁以上人群患病率升至14/10万，确诊后中位生存期仅2~3年，5年生存率不足30%，被称为“不是癌症的癌症”。

二、诊断

（一）诊断线索

IPF早期临床表现缺乏特异性，临床医师对出现下列情况者需高度警惕IPF可能：

1.中老年（50岁以上），隐匿起病，活动性呼吸困难进行性加重，伴或不伴刺激性干咳；

2.双下肺闻及Velcro啰音，伴或不伴杵状指（趾）、发绀；

3.胸部高分辨率CT（HRCT）显示双下肺胸膜下分布为主的网格影、蜂窝影，伴牵拉性支气管扩张；

4.肺功能提示限制性通气功能障碍伴弥散功能降低；

5.排除其他已知病因的间质性肺疾病（如职业暴露、结缔组织病、药物毒性损伤等）。

（二）影像学检查

HRCT是诊断IPF的核心手段，不推荐将常规胸部X线作为IPF的首选影像学评估方法。HRCT对UIP型的诊断准确性可达90%以上，根据影像特征将HRCT表现分为4类：

1.典型UIP型：满足以下3项：①病变分布以双肺下叶、胸膜下、基底段为主；②网格影；③蜂窝改变