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嗜铬细胞瘤诊治指南

一、定义与流行病学

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤，肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺（CA），引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤，约10%为肾上腺外肿瘤（副神经节瘤，PPGL），约10%为家族性遗传性，约10%为多发，传统“10%定律”随着基因检测技术普及，目前遗传性比例已提升至20%~40%。

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的年发病率约为2~8/100万，普通高血压人群中嗜铬细胞瘤患病率约为0.2%~0.6%，在难治性高血压患者中患病率可达1.9%~5.1%，发病高峰年龄为20~50岁，男女发病率无显著差异，约10