（2021版）中国肢端肥大症诊治共识.pptxVIP

（2021版）中国肢端肥大症诊治共识

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗原则

04

治疗方法

05

随访与管理

06

共识总结

疾病概述

01

定义与临床表现

激素异常特征

肢端肥大症是由垂体生长激素细胞瘤异常分泌过量生长激素（GH），导致胰岛素样生长因子-1（IGF-1）水平持续升高的慢性内分泌疾病。典型表现为血清IGF-1水平升高且口服葡萄糖抑制试验中GH不被抑制。

外貌改变

患者呈现特征性面容改变，包括额头突出、下颌前突、鼻唇肥厚；手足进行性增大表现为手指足趾增粗、铲状指，常需更换更大尺码的鞋帽和戒指。

多系统受累

疾病进展可累及心血管系统（心肌肥厚、高血压）、代谢系统（胰岛素抵抗、糖尿病）、呼吸系统（睡眠呼吸暂停）及骨骼系统（关节病、骨质疏松），严重影响生活质量。

流行病学特征

发病率与年龄分布

肢端肥大症年发病率约为3-4例/百万人口，患病率约40-70例/百万，好发于30-50岁青壮年，无明显性别差异。因起病隐匿，诊断常延迟5-10年。

病因构成比

95%以上病例由垂体GH腺瘤引起，其中大腺瘤（＞1cm）占60%-70%；异位GHRH分泌肿瘤（如胰腺神经内分泌瘤）占比不足1%，遗传性综合征（如MEN1）相关病例约占5%。

地域差异

目前尚无明确地域或种族发病差异报道，但医疗资源差异可能导致发展中国家诊断延迟更显著。约70%患者确诊时已出现典型肢端肥大面容。