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IgG4相关性疾病诊疗指南（2026版）

前言

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种免疫介导的慢性纤维炎症性疾病，以受累器官肿胀、IgG4阳性浆细胞淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化及闭塞性静脉炎为主要病理特征。该病可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样，极易误诊为恶性肿瘤、感染或其他自身免疫性疾病。近年来，随着对IgG4-RD认识的不断深入，其在流行病学、发病机制、诊断标准及治疗策略等方面均取得了显著进展。为了进一步规范我国临床医师对IgG4-RD的诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，特结合最新循证医学证据及国际诊疗指南进展，对《IgG4相关性疾病诊疗指南》进行更新修订。本指南旨在为各级医疗机构医师提供IgG4-RD的规范化诊疗建议。

一、流行病学与发病机制

1.流行病学特征

IgG4-RD曾被认为是罕见病，但随着诊断意识的提高和病理检查的普及，其发病率呈上升趋势。本病好发于中老年男性，男女比例约为2:1至8:1，具体比例因受累器官不同而有所差异。发病高峰年龄在50至70岁之间，但儿童及青少年亦有散发病例报道。目前尚缺乏大规模的人群流行病学数据，现有的发病率数据多基于医院或特定人群的研究。IgG4-RD通常呈慢性进行性发展，若不及时治疗，可导致受累器官不可逆的纤维化和功能丧失。

2.病理生理与免疫机制

IgG4-RD的发病机制尚未完全阐明，目前认为是由先天免疫和适应性免