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先天性膈疝的呼吸支持

1.背景

先天性膈疝是一种罕见却凶险的新生儿疾病，本质是胚胎时期膈肌发育缺损，导致腹腔内的肠管、胃、脾脏甚至部分肝脏“跑”到了本该属于胸腔的空间里。我几年前曾在新生儿重症监护室碰到过这样一幕：一位年轻的妈妈抱着刚生产完虚弱的身体，趴在保温箱外哭，里面的新生儿浑身紫得像被冻透的茄子，连呼吸都带着微弱的喘息声——后来确诊就是先天性膈疝，左侧胸腔被胀气的肠管占满，左肺完全无法发育，右肺也被压得只剩正常孩子三分之一大。

这类患儿最核心的致死原因，从来都不是膈肌缺损本身，而是由此引发的呼吸功能崩溃。由于胸腔被腹腔脏器挤占，肺叶根本没有足够的空间正常膨胀，肺泡数量天生不足，肺血管也因发育不良变得狭窄、阻力极高，稍一活动就会出现严重的缺氧和二氧化碳潴留。我曾见过一个足月出生的患儿，生下来时体重只有两公斤，连正常的哭声都发不出来，只能靠气管插管和呼吸机维持呼吸，哪怕只是稍微调整呼吸机的氧浓度，都可能让他的血氧像过山车一样忽上忽下。根据临床观察，先天性膈疝患儿中超过七成会在生后数小时内出现呼吸窘迫，而呼吸支持的及时与恰当与否，直接决定了他们能不能闯过出生后的第一道生死关——这也是为什么说，呼吸支持是先天性膈疝治疗的“生命线”。

2.现状

随着新生儿医学的发展，先天性膈疝的呼吸支持技术在近十几年有了不小的进步。以前基层医院遇到这类患儿，要么因技术不足只能转往大城市，要么盲目用