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布加综合征诊疗指南（2025年版）

布加综合征是一种由肝静脉流出道阻塞引起的罕见疾病，其病理生理机制复杂，临床表现多样，从无症状到暴发性肝衰竭均可出现。随着影像学技术的进步和介入治疗的发展，其诊断与治疗策略在近年来取得了显著进展。本指南旨在整合当前最佳证据与临床实践，为各级医疗机构提供一套系统、规范且可操作的诊疗参考。

第一章流行病学与病因学

布加综合征在全球范围内的发病率存在显著地域差异。在西方国家，其年发病率约为每百万人0.5至2例，主要与骨髓增殖性肿瘤、抗磷脂综合征等获得性高凝状态相关。而在亚洲部分地区，特别是中国、印度和尼泊尔，发病率较高，可达每百万人6至10例，且常与先天性下腔静脉